모야모야병 (Moyamoya disease)

안녕하세요 오늘은 모야모야병 (Moyamoya disease)에 대해서 알아보도록 하겠습니다

모야모야병 의 어원은 일본어로 '모락모락'이라는 뜻을 가진 일본어 입니다

 

모야모야병 은 발생 원인이 불명확한 질환입니다

발생기전은 뇌 안에 있는 먼쪽 속목동맥 (distal internal carotid artery)가 양측으로 점점 닫히면서 발생하게 됩니다

그리하여 자잘 자잘한 혈관들이 많이 생기게 되는 질환입니다

 

출처 : Moyamoya Disease: A Rare Vascular Disease of the CNS IntechOpen

위의 그림을 보면 속목동맥 (internal carodit artery)의 협착 (stenosis)로 인하여 정상적인 뇌혈관 흐름이 되지 못하여 곁순환 혈관들이 형성된 모습을 보실 수 있습니다

 

즉, 모야모야병 은 뇌의 혈관들이 정상적으로 발달해 있어야하는데 그렇지 못하기 때문에 다양한 문제를 발생시킬 수 있는 질환이라고 생각하시면 좋을 듯 합니다

 

모야모야병 은 역학적으로는 여성에게 많이 발생하며 한국과 일본에 많이 발생하는 질환이며 5~10세, 20~40세 에서 많이 발생하는 질환입니다

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모야모야병 진단을 위한 검사 방법으로는 뇌혈관 조영술 (Cerebral angiography)를 통해 뇌 혈관의 상태를 알아보는 방법이 있습니다

 

 

출처 : ICA injection in a conventional cerebral angiogram in a child with... Download Scientific Diagram (researchgate.net)

 

 

뇌 CT 검사에서는 출혈, 경색 소견을 보이고 MRI 에서는 경색, 모야모야 혈관들, 속목동맥의 협착,폐쇄 소견들이 보입니다

뇌 PET 검사를 통해 뇌 혈관의 관류 상태 등을 알아 볼 수 있습니다

 

모야모야병 증상으로는 일과성 허혈성 발작 (Transient Ischemia Attack, TIA)가 가장 흔하며, 경련, 뇌출혈, 두통, 불수의적 운동 등의 증상을 호소 할 수 있습니다

심하게 울고 난 뒤 입으로 후~ 하며 부는 행위 (촛불 부는것 생각하면 되겠습니다) 등을 하고 난 후에 팔 다리에 힘이 빠지는 마비 증상이 발생하게 되는데 이게 매우 특징적인 소견입니다

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치료방법으로는 무증상 성인의 경우 경과를 관찰할 수 있고 아이들의 경우는 수술을 합니다

수술은 가장 효과적인 치료 방법으로 증상이 있고 뇌혈관 관류가 떨어진 경우에 효과적인 치료 방법입니다

 

모야모야병 은 정확한 원인도 모르고 병리적인 기적도 모르기 때문에 혈관을 뚫거나 하는 방법이 아닌 우회술을 시행합니다

직접 혈관 우회술 (Direct bypass surgery)의 경우 STA-MCA (Superficial Temporal artery - Middle cerebral artery) bypass를 사용하는데 한글 말로 하면 천측두동맥 - 중대뇌동맥 (얕은관자동맥 - 중간대뇌동맥) 연결술 입니다

이를 통해 혈관을 이어주게 됩니다

 

간접 혈관 우회술 (Indirect bypass surgery)의 경우 EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiosis), EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis)의 방법이 있는데, 이는 혈관을 연결해주는것이 아니라 덮어준다는 개념으로 생각하시면 됩니다. 수술 방법이 비교적 쉽고 부담이 적은 방법으로 치료 성적도 좋은것으로 알려져 있습니다