안녕하세요 오늘은 모야모야병 (Moyamoya disease)에 대해서 알아보도록 하겠습니다
모야모야병 의 어원은 일본어로 '모락모락'이라는 뜻을 가진 일본어 입니다
모야모야병 은 발생 원인이 불명확한 질환입니다
발생기전은 뇌 안에 있는 먼쪽 속목동맥 (distal internal carotid artery)가 양측으로 점점 닫히면서 발생하게 됩니다
그리하여 자잘 자잘한 혈관들이 많이 생기게 되는 질환입니다
위의 그림을 보면 속목동맥 (internal carodit artery)의 협착 (stenosis)로 인하여 정상적인 뇌혈관 흐름이 되지 못하여 곁순환 혈관들이 형성된 모습을 보실 수 있습니다
즉, 모야모야병 은 뇌의 혈관들이 정상적으로 발달해 있어야하는데 그렇지 못하기 때문에 다양한 문제를 발생시킬 수 있는 질환이라고 생각하시면 좋을 듯 합니다
모야모야병 은 역학적으로는 여성에게 많이 발생하며 한국과 일본에 많이 발생하는 질환이며 5~10세, 20~40세 에서 많이 발생하는 질환입니다
모야모야병 진단을 위한 검사 방법으로는 뇌혈관 조영술 (Cerebral angiography)를 통해 뇌 혈관의 상태를 알아보는 방법이 있습니다
뇌 CT 검사에서는 출혈, 경색 소견을 보이고 MRI 에서는 경색, 모야모야 혈관들, 속목동맥의 협착,폐쇄 소견들이 보입니다
뇌 PET 검사를 통해 뇌 혈관의 관류 상태 등을 알아 볼 수 있습니다
모야모야병 증상으로는 일과성 허혈성 발작 (Transient Ischemia Attack, TIA)가 가장 흔하며, 경련, 뇌출혈, 두통, 불수의적 운동 등의 증상을 호소 할 수 있습니다
심하게 울고 난 뒤 입으로 후~ 하며 부는 행위 (촛불 부는것 생각하면 되겠습니다) 등을 하고 난 후에 팔 다리에 힘이 빠지는 마비 증상이 발생하게 되는데 이게 매우 특징적인 소견입니다
치료방법으로는 무증상 성인의 경우 경과를 관찰할 수 있고 아이들의 경우는 수술을 합니다
수술은 가장 효과적인 치료 방법으로 증상이 있고 뇌혈관 관류가 떨어진 경우에 효과적인 치료 방법입니다
모야모야병 은 정확한 원인도 모르고 병리적인 기적도 모르기 때문에 혈관을 뚫거나 하는 방법이 아닌 우회술을 시행합니다
직접 혈관 우회술 (Direct bypass surgery)의 경우 STA-MCA (Superficial Temporal artery - Middle cerebral artery) bypass를 사용하는데 한글 말로 하면 천측두동맥 - 중대뇌동맥 (얕은관자동맥 - 중간대뇌동맥) 연결술 입니다
이를 통해 혈관을 이어주게 됩니다
간접 혈관 우회술 (Indirect bypass surgery)의 경우 EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiosis), EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis)의 방법이 있는데, 이는 혈관을 연결해주는것이 아니라 덮어준다는 개념으로 생각하시면 됩니다. 수술 방법이 비교적 쉽고 부담이 적은 방법으로 치료 성적도 좋은것으로 알려져 있습니다
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